01、全面分期手术
早期OCCC应行全面分期手术，其手术原则与切除范围同HGSC。标准术式包括：腹腔行肿瘤细胞学检查、腹膜多点活检、全子宫切除术+双侧附件及肿块切除术+大网膜切除+腹主动脉旁淋巴结及双侧盆腔淋巴结切除术。尽管目前没有高级别循证医学证据表明微创手术有不利影响，但通常应采用开腹手术。
Hoskins等报道，ⅠA～ⅠB期患者的5年无瘤生存（disease-free survival，DFS）率为84%。而ⅠC期，如果仅肿瘤破裂，而腹腔细胞学阴性、肿瘤包膜也未累及，则5年DFS率为92%；如果腹腔细胞学阳性或未知、或肿瘤包膜累及或未知，5年DFS率为48%。ⅠC期，细胞学阴性者的5年DFS率为86%，细胞学未知者为62%，细胞学阳性者为41%。肿瘤破裂是手术引起还是自发的并不影响患者预后，但溢出的内容物却要影响预后。因此，在未知肿瘤性质而行肿瘤剥除术时，应注意无瘤原则与无瘤技术，尽可能完整剥除肿瘤以避免分期上升，并注意保护周围正常组织、避免污染。
系统性淋巴结切除术是以手术分期为目的，包括盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除。OCCCⅠ期患者淋巴结转移率为4.8%，其中多数为孤立淋巴结转移；腹腔细胞学阳性者淋巴结转移率为10.3%，显著高于腹腔细胞学阴性者的2.8%（P = 0.11）；卵巢肿瘤穿破包膜者淋巴结转移率为11.8%，显著高于未穿破者的2.8%（P = 0.06）；而腹腔细胞学阳性且同时存在卵巢肿瘤穿破包膜者的淋巴结转移率为37.5%。多个回顾性研究结果支持OCCC临床早期患者行系统淋巴结切除术的重要性与必要性，有助于准确分期，并与预后密切相关。经过全面分期与非全面分期的ⅠA/ⅠC1期患者的预后有着显著差异；盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除的数目也是Ⅰ期OCCC患者的独立预后影响因素；系统性淋巴结切除术与更长的疾病相关生存期（disease-specific survival，DSS）显著相关；经过准确分期的ⅠA期或ⅠB期OCCC患者的10年DSS明显优于ⅠC～Ⅱ期患者（87%：66%）。
推荐意见：对于高度怀疑OCCC者，术中应尽量避免肿瘤破裂而导致分期上升，影响患者预后。鉴于早期OCCC的淋巴结转移率较高，尤其是腹腔细胞学阳性和（或）卵巢肿瘤穿破包膜者，故系统性淋巴结切除术是早期OCCC手术分期的重要组成部分，包括双侧盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。
02、保留生育功能的手术
有关年轻的Ⅰ期患者行保留生育功能手术（fertility-sparing surgery，FSS）（全面分期术后）的研究很少。由于OCCC独特的生物学行为，目前不建议行保留生育功能的手术，包括患侧输卵管卵巢切除术和全面分期手术。
但有几项探索性研究认为，FSS不影响早期患者预后。<45岁的ⅠA或ⅠC期OCCC患者行FSS者与行“根治术”者比较，两组的复发时间、5年DFS率和5年OS率均无明显差异；即使在调整了淋巴结切除术的分期后，FSS也不影响患者OS；15例行FSS的ⅠA期患者5年PFS和OS均为100%（其中60%接受了含铂方案的联合化疗），15例行FSS的ⅠC期患者的5年PFS和OS分别为66.0%和93.3%（其中73.3%接受了含铂方案的联合化疗）。故认为对ⅠA期OCCC有生育要求者可考虑FSS，但不支持用于ⅠC期患者。
推荐意见：基于上述研究证据，OCCC组织类型与不良预后风险较高有关，目前不主张对OCCC患者行FSS；对于有强烈生育意愿且有严密随访条件者，保留生育功能也须持谨慎态度，FSS可作为一种治疗选择，但仅限于ⅠA期患者。
03、化疗
早期OCCC患者术后辅助化疗是否真正获益存在争议。多项回顾性研究（包括一项来自SEER数据库的1995例患者的研究）结果表明，Ⅰ期OCCC患者对辅助化疗的获益有限，接受化疗与未接受化疗的Ⅰ期OCCC患者的DFS和OS比较差异均无统计学意义；20例ⅠA期患者，无论是否进行辅助治疗，均未出现复发；其中2项研究对ⅠA期和ⅠC期进行分层分析，结果仍显示辅助化疗并没有显著改善患者预后。有回顾性研究分析了1991—2007年日本的185例Ⅰ期OCCC患者，结果显示：ⅠA期、ⅠC1期和其他ⅠC期的5年无复发生存率分别为97.6%、87.8%和70.4%（P＜0.001）。对41例ⅠA期（16例化疗、25例未化疗）和93例ⅠC1期（75例化疗、18例未化疗）进一步分析发现，术后辅助化疗并没有显著改善ⅠA期和ⅠC1期患者的预后。
但也有支持早期OCCC患者化疗获益的研究，包括一项对美国国家癌症数据库（National Cancer Database，NCDB）中2072例Ⅰ期OCCC患者的分析，认为接受化疗者比未接受化疗者有更好的5年OS（89.2% vs. 86.2%，P<0.001）；辅助化疗显示了显著的生存获益优势（HR=0.59，95%CI 0.45～0.78）。
关于早期OCCC的辅助化疗周期数，也暂未达成共识。美国妇科肿瘤学组（Gynecologic Oncology Group，GOG）157研究进行了前瞻性探索性分析，对427例早期卵巢癌患者进行了6周期和3周期的紫杉醇+卡铂（TC）方案的比较，发现6周期化疗显著降低了卵巢浆液性癌患者的复发率，但却未在OCCC中表现出多周期化疗的优势。另一项针对ⅠA～Ⅱ期OCCC患者的多中心回顾性研究结论类似，3周期化疗组与6周期化疗组的DFS和OS差异均无统计学意义。
而2021年美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南中，TC方案仍是首选，但仅ⅠA期术后可化疗、也可观察，ⅠB～ⅠC期均建议行辅助化疗；2022年版NCCN指南中新增了ⅠB～ⅠC1期术后可化疗、也可观察，但并无前瞻性随机对照研究数据的支持。
推荐意见：因Ⅰ期OCCC患者行术后辅助化疗的获益具有不确定性，且ⅠA期患者预后通常较好，故经全面分期术后可化疗3周期或观察（患者充分知情且有密切随访条件者），ⅠB～ⅠC期均建议行辅助化疗。
04、其他
目前的研究显示，早期OCCC辅助放射治疗尚无明确获益，故不推荐常规行术后放射治疗。此外，目前也没有关于早期患者行靶向治疗、维持治疗等明确获益的证据。
参考文献：中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组.卵巢透明细胞癌临床诊治中国专家共识（2022年版）［J］.中国实用妇科与产科杂志，2022,38(5)：515-523.
