黏液性卵巢癌(mucinous ovarian cancer，MOC)是上皮性卵巢癌(epithelial ovarian carcinoma，EOC)的组织学亚型之一，具有独特的临床、组织学和分子特征。
MOC 的发病原因不清楚，由于发病率低，致使临床试验难以开展。近年来，MOC的诊治多参考SOC的相关指南。大多数EOC临床试验，MOC占比不足3%。鉴于MOC的生物学行为、分子标志物、化疗敏感性、预后与SOC存有差异，以SOC的相关循证依据指导MOC的临床诊疗显然有失偏颇。为促进我国MOC的规范化诊疗，中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会成立制订小组检索国内外密切相关文献，按照推荐分级的评估、指定与评价(grading of recommendation assessment，development and evaluation，GＲADE)标准评估证据质量和推荐强度(表1)，兼收并蓄国际有关学术组织的学术观点，特制订本共识。
内容要点
一、临床表现：MOC多见于20～50岁女性，平均发病年龄低于SOC患者。80%诊断时为早期，通常表现为盆腔内巨大囊实性肿块，中位直径18cm(5～48cm)。包块较大者可出现尿频、尿急、排尿困难、尿潴留、排便困难及便秘等压迫症状，严重者表现为尿路梗阻及肠梗阻。晚期症状表现为下腹不适、腹胀、腹水、纳差等。
二、组织病理学特点：精确的组织病理学诊断是MOC规范治疗的前提。既往认为黏液上皮包含3种类型的黏液细胞，即胃型、宫颈内膜型和肠型。2014年WHO将宫颈内膜型的黏液性肿瘤归入浆－黏液性肿瘤，2020年WHO亦认为卵巢黏液性肿瘤的黏液上皮实际上仅由胃型、肠型上皮组成。正常情况下，卵巢组织不含任何型别的黏液上皮细胞。目前普遍认为MOC的发生是从良性到交界性再到恶性的连续变化过程，呈“阶梯进展模式”。
专家共识：MOC多为单侧卵巢肿物，以囊性成分为主，体积较大，病理学分为膨胀型和浸润型2种类型。基于肿瘤大小和侧别的Seidman模型某种程度上可用以鉴别MOC与MMC，但仍需与其他病理学特征相结合。
三、免疫组化与分子学特征：MOC与结直肠MMC的免疫组化鉴别见表2。
专家共识：MOC与结直肠MMC鉴别的免疫组化标记物可以选择CK7，CK20，CDX2，PAX8，WT1，EＲ，PＲ，SATB2，其中CK7、SATB2、PAX8最具有指导价值。
四、辅助检查专家共识：MOC的影像学评估首选超声，MＲI是超声的有益补充，CT有助于晚期MOC腹膜肿瘤负荷的评估。CA19-9是诊断MOC的敏感指标，当血清CA125(U/ml)与CEA(ng/ml)比值≤25，应进一步胃肠镜检查以排除胃肠道来源肿瘤。见图1。
五、分期：MOC临床分期参照AJCC第8版卵巢、输卵管和原发性腹膜癌TNM和FIGO分期，见表3。
六、手术治疗：手术是MOC的主要治疗手段，用以明确病理类型及临床-病理分期。手术治疗的总原则是早期患者接受全面分期手术，晚期患者实施肿瘤细胞减灭术。
1、早期患者的全面分期手术 （1）手术步骤专家共识：MOC首选开腹探查术，术中全面探查胃肠道。早期患者也可谨慎选择腹腔镜手术，但必须严格遵循无瘤防御原则。见图2。
（2）保留生育功能的手术(FSS)专家共识：有生育要求的ⅠA期和ⅠC1～2期MOC可行保留生育功能的手术，肿瘤结局良好，不推荐ⅠC3期及以上的患者保留生育功能(证据级别：低；推荐强度：弱)。保留生育功能手术需完整切除患侧附件及肿瘤，不可仅行卵巢囊肿剥除术，推荐对侧卵巢活检术(证据级别：低；推荐强度：强)。见图2。
（3）系统性淋巴结切除术专家共识：早期MOC淋巴结转移率低，系统性淋巴结切除术不改善预后，不推荐常规系统性淋巴结切除术(证据级别：中；推荐强度：强)。浸润型MOC预后较差，与淋巴结转移有关，初次手术时未行全面分期者，建议补充系统性淋巴结切除术(证据级别：低；推荐强度：强)。见图2。
（4）阑尾切除术专家共识：MOC术中应仔细全面探查阑尾，外观异常者需一并切除(证据级别：中；推荐强度：强)。伴有PMP的患者术中冰冻切片诊断为卵巢黏液性肿瘤时，需要常规行阑尾切除术，以用于手术后病理鉴别(证据级别：低；推荐强度：强)。见图2。
2、晚期肿瘤细胞减灭术专家共识 晚期MOC患者推荐进行肿瘤细胞减灭术，手术原则是尽可能切除所有肉眼可见肿瘤，目标为无残留病灶(Ｒ0)(证据级别：低；推荐强度：强)。若术前及术中评估均未发现增大淋巴结，不推荐进行系统性淋巴结切除术，若发现可疑肿大淋巴结，并已达到理想肿瘤细胞减灭术，应进行淋巴结取样或系统性切除术(证据级别：极低；推荐强度：弱)。见图3。
七、术后辅助治疗：1、化疗 MOC能否从辅助化疗中获益的临床研究证据不足，目前关于手术后辅助化疗指征的共识或推荐并非基于明确的获益证据。参考NCCN指南的建议，本共识推荐ⅠA期或ⅠB期MOC手术后无需补充辅助化疗，ⅠC期可以选择观察或辅助化疗。Ⅱ期及以上术后需辅助以铂类为基础联合化疗，化疗方案选择卡铂联合紫杉醇、奥沙利铂联合氟尿嘧啶或卡培他滨，上述化疗方案基础上可以联合贝伐珠单抗。
（1） 早期患者 专家共识：推荐ⅠA与ⅠB期MOC患者术后随访观察，ⅠC期可选择辅助化疗或随访观察(证据级别：中等；推荐强度：强)。见图4。
（2）晚期患者 专家共识：晚期MOC化疗方案推荐选择紫杉醇联合卡铂、氟尿嘧啶联合奥沙利铂和卡培他滨联合奥沙利铂，上述方案也可联合贝伐珠单抗。其他可选方案包括紫杉醇周疗联合卡铂周疗、多西他赛联合卡铂、卡培他滨联合多柔比星脂质体和紫杉醇周疗联合卡铂3周方案(证据级别：低；推荐强度：弱)。见图4。
（3）腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC) 专家共识：晚期MOC、术前或术中肿瘤破裂、大量黏液溢出污染腹腔、合并PMP者推荐HIPEC(证据级别：低；推荐强度：弱)。见图4。
2、靶向治疗和抗血管生成药物治疗专家共识 VEGF抑制剂可用于MOC的治疗。KＲAS野生型的MOC可尝试西妥昔单抗治疗。HEＲ2阳性的MOC可尝试曲妥珠单抗治疗(证据级别：极低；推荐强度：弱)。积极鼓励患者参加临床试验。
八、复发性MOC的治疗专家共识：复发性MOC对化疗的反应率低，二次肿瘤细胞减灭术获益有限(证据级别：低；推荐强度：强)。鼓励患者参加临床试验。见图4。
九、小结：形成本专家共识，旨在提醒国内妇科肿瘤医师重视MOC的诊治。本共识制订过程中，专家团队虽已广泛检索文献集思广益，仍难面面俱到。
（1）本共识采用GＲADE分级标准对证据质量进行评估，结合临床实际与专家讨论给出推荐强度，在每一项专家共识后均清晰地进行标注，让共识参阅者对于推荐的强度和所依据的证据等级心中有数。
（2）由于MOC发病率低，迄今缺乏大规模的前瞻性ＲCT，因此，本共识的证据等级多为中、低或极低。
（3）相较于应用更加广泛的NCCN指南和FIGO指南，本共识单独对MOC诊治过程中常见的问题分别进行循证检索，并给出给出推荐意见，方便临床参考与应用。
（4）本共识可与NCCN指南和FIGO指南互为补充，用于指导临床工作。
综上，专家共识团队希冀妇科肿瘤医师在MOC诊治过程中，需紧密跟踪最新研究进展，综合兼顾肿瘤病情(分期、分级)和患者意愿，结合MDT的意见，以期尽量做到规范化和个体化诊治。
肿瘤医学论坛整理自：中国微创外科杂志
